El Niño que «Pensaba» sus Pasos
Descodificando el Síndrome de CHARGE: Una Guía de Supervivencia para Terapeutas
¡Hola, compañero/a de batalla!
El otro día me llamó una buena compañera rehabilitadora, de esas que trabajan en equipo y ponen el valor todas las opiniones, con un caso de esos que te hacen dejar el café a medias y ponerte a investigar un buen rato. Me dijo: «Tengo un peque de 5 años con Síndrome de CHARGE. Camina con base apliada, lento, con los dedos en garra y tiene basculacion posterior de tronco. Estoy valorando un andador y plantillas o DAFO, ¿Has tenido algun caso de este tipo?, ¿Cuál ha sido tu experiencia?. ¿Valoramos productos de apoyo?».
Seguro que te ha pasado. Te llega la petición estándar de «plantillas y andador», pero cuando ves al niño, te das cuenta de que el catálogo estándar se queda corto. Este no es un caso de parálisis cerebral al uso, ni un retraso motor simple. El Síndrome de CHARGE es un rompecabezas sensorial fascinante donde la ortopedia y la terapia ocupacional tienen que bailar un tango perfecto si queremos que ese niño funcione.
Así que he decidido escribirte esto, con dosis de experiencia, de ciencia y de inteligencia artificial entrenada, tal cual se lo conté a ella. Sin formalismos excesivos, de tú a tú, pero con toda la evidencia científica que respalda por qué vamos a tomar decisiones que, a primera vista, pueden parecer contraintuitivas. Vamos a destripar el caso.
📋 La Radiografía Funcional (5 años)
Olvídate de la lista de diagnósticos médicos por un momento. Esto es lo que ves en la sala de terapia:
- 1. Bradicinesia extrema: Se mueve a cámara lenta. No es rigidez, es otra cosa.
- 2. Base de sustentación de «cowboy»: Pies muy separados para no caerse.
- 3. Hipotonía central: Es un niño «blandito», se le escurre la postura.
- 4. Dedos en garra activos: «Para asegurar el paso». Fíjate bien en esto, porque es la clave de todo.
- 5. Basculación posterior: Miedo atroz al vacío, tendencia a echarse hacia atrás (retropulsión).
1. Destripando el Fenotipo: ¿Por qué se mueve así?
Para acertar con la receta ortopédica, primero tienes que entender la «lógica interna» del niño. En CHARGE, la clave casi siempre es la privación sensorial masiva. No es que sus músculos no funcionen, es que su centro de control no recibe datos. La mayoría de estos peques tienen agenesia (ausencia) o hipoplasia de los canales semicirculares del oído interno.
Imagínate que te despiertas en una habitación completamente oscura, sobre un colchón de agua inestable. No sabes dónde está el suelo, ni dónde está el norte, ni si estás de pie o inclinado. ¿Cómo te moverías? Despacio. Con miedo. Y agarrándote a lo que sea.
🐢 La Bradicinesia es Prudencia
No confundas esto con un Parkinson o una falta de intención. El niño se mueve lento porque su equilibrio no es automático; es cognitivo. Cada paso es una decisión consciente y calculada. Su cerebro está procesando milisegundo a milisegundo la información visual y táctil para sustituir la vestibular que le falta. Si le metes prisa o le pones un aparato pesado, colapsas su CPU.
⚓ Dedos en Garra = Ancla
No intentes estirar esos dedos como si fuera una contractura espástica. Es funcional. Sus dedos están intentando «agarrarse» al suelo para sentir dónde termina su cuerpo (propiocepción aumentada). Es un reflejo de prensión plantar activo buscando seguridad. Si le quitas esto sin darle una alternativa, se caerá.
👁️ El factor visual y la espalda hacia atrás
Muchos niños con CHARGE tienen coloboma (un «agujero» en la retina), que a menudo les roba la parte superior del campo visual. Para verte la cara o ver el horizonte, levantan la barbilla y echan la cabeza atrás. Biomecánica pura: si la cabeza va atrás, el tronco le sigue. Súmale unos abdominales hipotónicos que no sujetan, y tienes la receta perfecta para la caída posterior constante.
2. El Pie: ¿Plantilla? Ni se te ocurra
En la interconsulta te preguntaban por «plantillas». Aquí es donde tienes que sentarte con la familia y explicarles por qué eso sería tirar el dinero. Una plantilla convencional (FO) fracasará estrepitosamente.
Piénsalo: tienes un tobillo de «chicle» (hipotonía severa) y una base de sustentación ancha. Si le pones una plantilla, el pie simplemente se «desparramará» por encima de ella, el talón se irá a valgo extremo y la plantilla se clavará en el arco. Necesitas agarrar ese pie desde más arriba. Necesitas un DAFO (Dynamic Ankle Foot Orthosis).
El Secreto Técnico: La «Almohadilla de Cresta»
¿Te acuerdas de los dedos en garra? Si le pones un DAFO liso por dentro, los dedos seguirán buscando agarrarse al plástico, creando callos y dolor. Aquí está el truco del almendruco: tienes que pedirle al técnico ortopédico que incorpore una Almohadilla de Cresta (Toe Crest / Sulcus Pad).
Es una pequeña elevación de material blando (Poron o similar) justo detrás de los dedos. Rellena el espacio vacío bajo las falanges. Cuando el niño pisa, sus receptores táctiles sienten el contacto y el cerebro recibe la señal: «¡Eureka! Ya tengo suelo, estoy agarrado». Automáticamente, el reflejo se inhibe y los dedos se relajan y estiran. Es magia neurofisiológica.
📝 Tu Receta para la Ortopedia
- Modelo: DAFO 4 (plástico fino, supramaleolar) o DAFO 3.5 (si hace mucho crouch/flexión de rodillas).
- Material: Polietileno flexible. ¡Nada de polipropileno rígido grueso! Queremos que sienta el suelo.
- Forro: «Softy» (espuma interna). La piel de estos niños es sensible.
- CRÍTICO: Plataforma de dedos COMPLETA (Full Toe Shelf). Si el plástico se acaba antes de los dedos, la garra empeorará al intentar agarrar el borde.
- Modificación: Sulcus Pad / Toe Crest para inhibición de garra.
3. Andadores: El debate Anterior vs. Posterior
Aquí no debería haber debate, pero por si acaso te encuentras resistencia: para un niño hipotónico con tendencia a caerse hacia atrás, el Andador Posterior (Reverse Walker) es la única opción sensata.
| Problema Clínico | Andador Anterior (Empujar) | Andador Posterior (Arrastrar) |
|---|---|---|
| Miedo al vacío posterior | No tiene protección detrás. Si se tira atrás, se cae. | El andador rodea su culete. Actúa de red de seguridad y le da confianza. |
| Visión (Coloboma) | Llenas su campo visual inferior de tubos y ruedas. | Campo libre total. Ve sus pies y los obstáculos sin barreras. |
| Postura del Tronco | Fomenta la flexión (joroba) al empujar. | Fomenta la extensión y la postura erguida. Abre el pecho. |
Guerra de Modelos: La Batalla contra la Gravedad
Acuérdate de la bradicinesia. El peso es tu enemigo. Un andador pesado (como un Grillo o un Mustang, que son ferraris para otros niños) aquí puede ser un tanque inamovible. Necesitamos algo que vuele.
🏆 La Opción Ganadora: Drive Nimbo (Talla S)
¿Por qué? Pesa unos ridículos 4.5 kg. Es aluminio puro. El niño lo mueve con el pensamiento. Es perfecto para vencer esa inercia inicial tan costosa.
⚠️ Accesorios Obligatorios:
- Estabilizador Pélvico: Son almohadillas laterales y traseras. Centran su pelvis y evitan que se desparrame.
- Ruedas Anti-retorno: IMPRESCINDIBLE. Que solo vaya hacia adelante. Si se echa para atrás, se bloquea y le sujeta.
🥈 La Alternativa Premium: R82 Crocodile (Talla 1)
¿Por qué? Pesa un poco más (6.5 kg) pero sus rodamientos son mantequilla. Si el niño va a ir mucho por parques o patios irregulares, este absorbe mejor y vibra menos. Estéticamente es más «deportivo» y menos «hospitalario».
Veredicto: Si tiene un mínimo de fuerza, Crocodile. Si está muy débil o es muy lento, Nimbo.
4. Caderas: La Prevención Silenciosa
No te olvides de lo que no se ve. Los niños hipotónicos con marcha de base amplia se «cuelgan» de sus ligamentos. Sus caderas están en riesgo constante de displasia (la cabeza del fémur se sale del acetábulo) porque no cargan peso correctamente.
La Regla de Oro de la Evidencia
Necesita bipedestación diaria (45-60 min) en ABDUCCIÓN (piernas abiertas 15-30º cada una).
Esto centra la cabeza del fémur y «esculpe» el acetábulo para que sea profundo y estable.
Productos recomendados: Ella Timoteos o Leckey Squiggles+. Ambos permiten abducción individualizada. Un consejo de experto: configura el bipedestador en supino (ligeramente inclinado hacia atrás). Como el niño ya tiende a echarse hacia atrás, estará seguro y podrá controlar la cabeza mejor que si lo fuerzas hacia adelante (prono).
5. Terapia Ocupacional: El Pegamento que lo Une Todo
Aquí es donde entra la magia de la TO. Nosotros ponemos los hierros y los plásticos, pero Terapia Ocupacional pone la funcionalidad y la integración sensorial. Sin esto, el niño rechazará todo lo que le pongas.
🧠 1. Calmar el «Caos» Sensorial
El sistema nervioso de este niño es como una radio mal sintonizada. A veces busca estímulo a lo loco (búsqueda vestibular) y a veces odia que le toquen (defensibilidad táctil).
- El «Trabajo Pesado» (Heavy Work): Antes de subirle al andador, TO debe hacer actividades propioceptivas intensas: empujar cajas pesadas, arrastrarse, trepar. Esto «baja el volumen» del ruido sensorial y le da conciencia corporal. Un niño regulado camina mejor.
- Desensibilización para el DAFO: Si tiene hipersensibilidad táctil, el DAFO será una tortura. TO trabaja con texturas, masajes profundos y cepillado antes de intentar poner la ortesis.
🍴 2. Estabilidad Proximal = Destreza Distal
Hay una máxima en neurodesarrollo: «No puedes disparar un cañón desde una canoa». Si su pelvis (la canoa) se mueve, sus manos (el cañón) no pueden apuntar.
La Silla de Actividad (Activity Chair)
Necesita una silla como la Leckey Mygo o la R82 Wombat. ¿La clave? El cinturón de 4 puntos («Cuna Pélvica»). Al fijar la pelvis y evitar que resbale a retroversión, liberamos sus manos para comer, pintar o usar una tablet. Es un cambio instantáneo en la motricidad fina.
🧩 3. Adaptaciones para la Vida Diaria
Como tiene hipotonía y poca fuerza de agarre, TO puede introducir cubiertos con mangos engrosados o curvos, vasos con escotadura (para no tener que echar la cabeza atrás al beber, algo que le desequilibra) y superficies antideslizantes (Dycem) en la mesa para que los juguetes no se le escapen.
Resumen para la Familia (Tu «Chuleta»)
Cuando hables con los padres, diles que no estamos «aparateando» al niño, sino dándole las herramientas que su cerebro necesita para entender el mundo.
✅ DAFO con cresta: «Para que sus dedos no tengan que agarrarse al suelo, el plástico lo hace por él».
✅ Andador Posterior (Nimbo): «Es su red de seguridad trasera. Le protege la espalda para que pueda mirar al frente sin miedo».
✅ Silla con control pélvico: «Si sujetamos su culete, sus manos quedan libres para jugar».
✅ Bipedestador abierto: «Inversión a futuro para unas caderas sanas».
Bibliografía y Evidencia Consultada:
- Blake, K.D., & Prasad, C. (2006). CHARGE syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases. (Base del fenotipo sensorial).
- Cascade Dafo Institute. (2023). Clinical Guide to Tone Management: Low Tone & Toe Walking. (Protocolo de DAFO y Sulcus Pad).
- Paleg, G.S., et al. (2013). Systematic Review and Evidence-Based Clinical Recommendations for Dosing of Pediatric Supported Standing Programs. Pediatric Physical Therapy. (Evidencia de bipedestación en abducción).
- Poole, J.L., et al. (2018). Anterior or posterior walkers for children with cerebral palsy? A systematic review. Clinical Rehabilitation. (Superioridad del andador posterior).
- Sense.org.uk. (2024). CHARGE syndrome: Sensory integration problems & The Role of the Occupational Therapist. (Intervención de TO).
- CHARGE Syndrome Foundation. Occupational Therapy Factsheet. (Estrategias de regulación sensorial).
EL TERAPEUTA ELECTRÓNICO 